Narkolepsia

Narkolepsia on unehäire, mida sageli valesti mõistetakse. Seda iseloomustab tõsine ja püsiv päevane unisus, mis võib põhjustada häireid koolis, tööl ja sotsiaalses keskkonnas ning suurendada tõsiste õnnetuste ja vigastuste riski.

Kuigi narkolepsia on paljude teiste unehäiretega võrreldes haruldane, mõjutab see sadu tuhandeid ameeriklasi, sealhulgas nii lapsi kui ka täiskasvanuid.

Narkolepsia tüüpide ja nende sümptomite, põhjuste, diagnoosimise ja ravi mõistmine võib aidata patsientidel ja nende lähedastel sellega tõhusamalt toime tulla.



Mis on narkolepsia?

Seotud lugemine

  • mees jalutab koeraga läbi pargi
  • arst räägib patsiendiga
  • naine näeb välja väsinud
Narkolepsia on häire, mis häirib une-ärkveloleku protsesse. Selle esmane sümptom on liigne päevane unisus (EDS) , mis tekib seetõttu, et aju on ei suuda ärkvelolekut ja und korralikult reguleerida .



Tavaline uni kulgeb mitmes etapis, kusjuures kiire silmade liikumise (REM) uni toimub viimases etapis, tavaliselt tund või rohkem pärast uinumist. Narkolepsia korral on REM-uni ebaregulaarne ja algab sageli mõne minuti jooksul pärast uinumist.



REM tekib narkolepsiaga inimestel kiiresti ajus toimuvate muutuste tõttu, mis häirivad kuidas uni töötab . Need häired põhjustavad ka päevast unisust ja muid narkolepsia sümptomeid.

Millised on narkolepsia tüübid?

Vastavalt Rahvusvaheline unehäirete klassifikatsioon, kolmas väljaanne (ICSD-3) on kahte tüüpi narkolepsia: 1. tüüpi narkolepsia (NT1) ja tüüp 2 (NT2).

1. tüüpi narkolepsia

NT1 on seotud katapleksia sümptomiga, mis on lihastoonuse äkiline kaotus. NT1 oli varem tuntud kui katapleksiaga narkolepsia.



Mitte kõigil patsientidel, kellel on diagnoositud NT1, ei esine katapleksia episoode. NT1 saab diagnoosida ka siis, kui inimesel on madal hüpokretiin-1 tase – kehas leiduv kemikaal, mis aitab kontrollida ärkvelolekut.

Isegi kui seda diagnoosimisel ei esine, lõpuks tekib katapleksia märkimisväärsel hulgal madala hüpokretiin-1 tasemega inimestel.

kes on, on ka arnett abielus

2. tüüpi narkolepsia

NT2 oli varem tuntud kui narkolepsia ilma katapleksiata. NT2-ga inimestel on palju sarnaseid sümptomeid kui NT1-ga inimestel, kuid neil ei ole katapleksiat ega hüpokretiin-1 madalat taset.

Kui NT2-ga inimesel tekib hiljem katapleksia või madal hüpokretiin-1 tase, võib tema diagnoosi ümber klassifitseerida NT1-ks. See diagnoosi muutus esineb hinnanguliselt umbes 10% juhtudest.

Kui levinud on narkolepsia?

Narkolepsia on suhteliselt haruldane. NT1 mõjutab Ameerika Ühendriikides 20–67 inimest 100 000 kohta. NT1 on kaks kuni kolm korda sagedamini kui NT2, mis mõjutab hinnanguliselt umbes 20 inimest 100 000 kohta.

Narkolepsia levimuse arvutamine on aladiagnoosimise ja diagnoosimisega viivituste tõttu keeruline. Paljudel patsientidel diagnoositakse narkolepsia alles aastat pärast nende esimesi sümptomeid . Selle tulemusena on mõnede hinnangute kohaselt narkolepsia levimus kuni 180 juhtu 100 000 kohta.

Narkolepsia esineb ligikaudu meestel ja naistel võrdselt ja see võib mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid. See võib ilmneda igas vanuses, kuid on leitud, et see avaldub haripunkti umbes 15-aastaselt ja uuesti umbes 35-aastaselt.

Millised on narkolepsia sümptomid?

Narkolepsia sümptomid võivad avaldada märkimisväärset mõju nii päeval kui öösel. Kõige levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

kuidas Kim kardashian välja näeb
  • Liigne päevane unisus (EDS): EDS on narkolepsia peamine sümptom, mis mõjutab kõiki selle häirega inimesi. EDS-iga kaasneb tung magama jääda, mis võib tunduda vastupandamatu, ja see tekib kõige sagedamini monotoonsetes olukordades. Tõsine unisus põhjustab sageli tähelepanu katkemist. Narkolepsia võib põhjustada unehäireid, mis hõlmavad hoiatamata magama jäämist. Pärast lühikesi uinakuid tunnevad narkolepsiaga inimesed end tavaliselt ajutiselt värskena.
  • Automaatne käitumine: Unisuse vältimine võib käivitada automaatse käitumise, mis ilmneb siis, kui inimene pole teadlik. Näiteks võib õpilane klassis jätkata kirjutamist, kuid tegelikult kritseldab lehel lihtsalt ridu või jamab.
  • Häiritud öine uni: Une killustatus on levinud narkolepsiaga inimestel, kes võivad öösel mitu korda ärgata. Teised häirivad uneprobleemid, nagu liigsed füüsilised liigutused ja uneapnoe, on samuti levinumad narkoleptikutel.
  • Une halvatus: Narkolepsiaga inimestel esineb sagedamini unehalvatus, mis on liikumisvõimetuse tunne, mis tekib uinumisel või ärgates.
  • Unega seotud hallutsinatsioonid: Erksad kujutised võivad tekkida uinumisel (hüpnagoogilised hallutsinatsioonid) või ärgates (hüpnopompilised hallutsinatsioonid). See võib kaasneda une halvatusega, mis võib olla eriti häiriv või hirmutav.
  • Katapleksia: Katapleksia on lihaste kontrolli äkiline kaotus. See esineb ainult inimestel, kellel on NT1, mitte NT2. Katapleksia episood tekib sageli vastusena positiivsetele emotsioonidele, nagu naer või rõõm. Katapleksia mõjutab tavaliselt mõlemat kehapoolt ja kestab mõnest sekundist mõne minutini. Mõnedel NT1-ga inimestel esineb katapleksia episoode vaid paar korda aastas, samas kui teistel võib esineda kümmekond või enam episoodi päevas.

Kuigi kõigil narkolepsiaga inimestel on EDS, on vähem kui veerandil kõik need sümptomid. Lisaks ei pruugi sümptomid ilmneda samaaegselt. Näiteks pole harvad juhud, kui katapleksia algab aastaid pärast seda, kui inimesel on alanud EDS.

Kas narkolepsia sümptomid lastel on erinevad?

Laste ja täiskasvanute narkolepsia sümptomid kattuvad märkimisväärselt, kuid on ka olulisi erinevusi.

Lastel on EDS tõenäolisem ilmnevad rahutuse või ärrituvusena , mida võib tõlgendada käitumisprobleemina. Öösel narkolepsiaga lapsed võib kauem magada ja on rohkem aktiivsed kehaliigutused une ajal .

Katapleksia on lastel sageli peenem, kuigi see esineb kuni 80% juhtudest . Tavaliselt hõlmab see pigem nägu kui keha ja seda võib tajuda näo ticina. Laste katapleksia ei pruugi olla seotud emotsionaalse reaktsiooniga. Aja jooksul arenevad laste katapleksia sümptomid oma traditsioonilisemaks vormiks.

Millised on narkolepsia tagajärjed?

Narkolepsia sümptomitel võivad olla olulised tagajärjed patsiendi tervisele ja heaolule. Õnnetused on pakiline probleem, kuna unehäired, unisus ja katapleksia võivad olla eluohtlikud autojuhtimisel või muudes keskkondades, kus ohutus on kriitilise tähtsusega. Arvatakse, et narkolepsiaga inimesed on kolm kuni neli korda suurem tõenäosus autoõnnetusse sattuda .

zooey deschanel katy perry emily nüri

Narkolepsia võib segada ka kooli ja tööd. Unisus ja tähelepanuhäired võivad jõudlust kahjustada ja seda võib tõlgendada käitumisprobleemidena, eriti lastel.

Paljud narkolepsiaga patsiendid tunnevad häbimärgistamist, mis on seotud seisundiga, mis võib viia sotsiaalse tagasitõmbumiseni. Ilma nõuetekohase toetuseta võib see kaasa aidata vaimse tervise häiretele ning mõjutada negatiivselt kooli, tööd ja suhteid.

Narkolepsiaga inimestel on suurem risk muude tervisehäirete, sealhulgas rasvumise, südame-veresoonkonna probleemide, nagu kõrge vererõhk, ja psühhiaatriliste probleemide, nagu depressioon, ärevus ja tähelepanupuudulikkuse/hüperaktiivsuse häire (ADHD) tekkeks.

Mis põhjustab narkolepsiat?

Uuringud on hakanud paljastama üksikasju narkolepsia aluseks oleva bioloogia kohta, kuid NT1 kohta on rohkem teada kui NT2 kohta. Isegi kasvavate teadmiste korral ei ole iga seisundi täpsed põhjused ja riskitegurid täielikult mõistetavad.

NT1

I tüüpi narkolepsia on häire, mida iseloomustab hüpokretiini (tuntud ka kui hüpokretiini) tootmise eest vastutavate neuronite kadu ajus. oreksiin , kemikaal, mis aitab reguleerida ärkvelolekut ja und. NT1-ga inimestel on kaotus 90% või rohkem hüpokretiini tootvate neuronite normaalsest arvust .

Need neuronid võivad tekkida autoimmuunvastuse tõttu mis esineb geneetilise vastuvõtlikkusega inimestel, kes puutuvad kokku keskkonna vallandajatega.

Mõned tõendid viitavad sellele, et NT1 kõikub hooajaliselt, mis võib olla seotud gripiviirusega. Täheldati ka NT1 alguse tõusu pärast H1N1 epideemiat ja teatud marki vaktsiiniga, mida kasutatakse H1N1 vastu. Muudel juhtudel on leitud seoseid teist tüüpi infektsioonidega.

Nende andmete põhjal on üks teooria NT1 kohta see, et väline päästik aktiveerib immuunsüsteemi viisil, mis paneb selle ründama hüpokretiini tootvaid aju neuroneid. Kuid see autoimmuunne reaktsioon ei esine kõigil.

Teadlased on leidnud, et tervelt 98% NT1-ga inimestest kannavad geenivariatsiooni, mida tuntakse kui DQB1*0602 . See geen mängib rolli immuunfunktsioonis, nii et see variatsioon võib olla geneetiline vastuvõtlikkus NT1 suhtes. Kuigi see NT1 selgitus on laialdaselt aktsepteeritud, on see nii pole veel lõplikult tõestatud .

Kuigi teadlased teavad NT1 kohta rohkem kui kunagi varem, esineb enamik üksikjuhtumeid ikkagi ilma selge ja otsese põhjuseta. Inimestel, kelle perekonnas on esinenud NT1, on haigusseisundi tekkimise tõenäosus umbes 1–2%. See on üldiselt väike risk, kuid märkimisväärne riski suurenemine võrreldes inimestega, kellel pole perekonna ajalugu.

Harvadel juhtudel tekib NT1 mõne muu meditsiinilise seisundi tõttu, mis kahjustab hüpokretiini tootvaid neuroneid sisaldavaid aju osi. Seda võib nimetada sekundaarseks narkolepsiaks ja see võib tekkida ajutrauma või kesknärvisüsteemi infektsiooni tõttu.

NT2

2. tüüpi narkolepsia bioloogia või riskitegurite kohta on vähe teada. Mõned eksperdid usuvad, et NT2 on lihtsalt hüpokretiini tootvate neuronite vähem väljendunud kadu, kuid NT2-ga inimesed on tavaliselt hüpokretiini puudus . Teised arvavad, et NT2 võib peamiselt olla NT1 eelkäija, kuid katapleksiat on täheldatud ainult umbes 10% juhtudest inimestest, kellel on algselt diagnoositud NT2.

Mõnel juhul on teatatud NT2-st pärast viirusinfektsiooni, kuid enamikul juhtudel ei ole selle põhjust kindlaks tehtud. Nagu NT1 puhul, võib NT2 tekkida ka muude haigusseisundite tõttu, nagu peatrauma, hulgiskleroos ja muud aju mõjutavad haigused.

Hankige värskeimat teavet unerežiimis meie uudiskirjastTeie e-posti aadressi kasutatakse ainult gov-civil-aveiro.pt uudiskirja saamiseks.
Lisateavet leiate meie privaatsuspoliitikast.

Kuidas narkolepsiat diagnoositakse?

Narkolepsia diagnoosimiseks on vaja seda haigust tundva arsti hoolikat analüüsi. Kuna narkolepsia on haruldane ja sümptomeid võib ekslikult seostada muude põhjustega, võib narkolepsia mitu aastat diagnoosimata jääda.

Diagnostikaprotsess algab sümptomite ja haigusloo läbivaatamisega. See samm aitab arstil mõista patsiendi uneharjumusi ja EDS-i olemust. Paljudel juhtudel, eriti laste puhul, kaasatakse pereliikmed, et anda patsiendi sümptomite kohta rohkem konteksti.

EDS-i ja une hindamiseks võib läbi viia teste. Test nimega Epworth Sleepiness Scale (ESS) põhineb patsiendi subjektiivsel tunnetusel oma sümptomitest. Vajalik võib olla polüsomnograafia (PSG), üksikasjalik test, mille käigus andurid jälgivad aju ja keha aktiivsust. Sellist uneuuringut tehakse üleöö spetsialiseeritud kliinikus.

Päev pärast PSG testi saab unisuse objektiivseks hindamiseks kasutada teist eksamit, mida nimetatakse mitme une latentsuse testiks (MSLT). MSLT ajal juhendatakse patsienti püüdma magama jääda viie erineva intervalliga, jäädes samal ajal ühendatud PSG-s kasutatavate anduritega. Narkolepsiaga inimesed kipuvad kiiresti magama jääma ja alustama kiiresti REM-une MSLT ajal.

Tserebrospinaalvedeliku (CSF) eemaldamiseks ja selle hüpokretiini taseme hindamiseks võib kasutada teist testi. Seda tehakse protseduuriga, mida nimetatakse seljaaju koputamiseks või lumbaalpunktsiooniks. Hüpokretiini madal tase viitab NT1-le ja aitab seda eristada NT2-st.

Narkolepsia diagnostilised kriteeriumid

Arstid järgivad unehäirete diagnoosimisel standardseid kriteeriume. Standardimine aitab tagada täpse diagnoosi ja NT1, NT2, hüpersomnia ja muude EDS-i põhjustavate seisundite eristamise.

john cena ja nikki bella wwe

NT1 ja NT2 kriteeriumid nõuavad märkimisväärset EDS-i, mis kestab vähemalt kolm kuud. NT1 puhul peab patsiendil olema madal hüpokretiini tase tserebrospinaalvedelikus või tal peab olema katapleksia sümptomid ning lühike aeg uinumiseks ja REM-une lülitumiseks MSLT abil. NT2 puhul peavad patsiendi MSLT tulemused olema sarnased, kuid neil ei tohi olla katapleksiat ega hüpokretiini madalat taset.

jocelyn wildenstein enne ja pärast pilte

Teistel unehäiretel on sarnased sümptomid NT2-ga, mis võib raskendada diagnoosimist. Sel põhjusel peab arst välistama muud seisundid, analüüsides hoolikalt patsiendi analüüsitulemusi ja sümptomeid. Kuigi NT2 diagnoosimiseks ei piisa, aitavad lühikesed värskendavad uinakud ja katkenud öine uni eristada narkolepsiat teistest hüpersomniatest.

Millised on narkolepsia ravimeetodid?

Narkolepsia 1. või 2. tüüpi ravi ei ole võimalik. Narkolepsia ravi eesmärk on parandada patsiendi ohutust, vähendada sümptomeid ja parandada elukvaliteeti.

Paljudel narkolepsiaga inimestel püsib haigus aja jooksul üldiselt stabiilsena. Mõnel juhul võivad teatud sümptomid ilmneda paraneb patsiendi vananedes ja harva sümptomite taandumine võib juhtuda spontaanselt . Siiani ei tea eksperdid, miks haigus eri inimestel erinevalt areneb.

NT1 ja NT2 ravi on sarnane, välja arvatud see, et NT2 ei hõlma potentsiaalset katapleksia ravimite võtmist.

Meditsiiniliste ja käitumuslike lähenemisviiside kombinatsioon võib sümptomeid märkimisväärselt vähendada, kuid mitte kõrvaldada. Mingi tase EDS tavaliselt püsib hoolimata ravist . Kõik teraapiad tuleb läbi viia arsti juhendamisel, kes suudab kõige paremini kohandada raviplaani vastavalt patsiendi konkreetsele olukorrale.

Käitumuslikud lähenemisviisid ravile

Käitumuslikud lähenemisviisid on mittemeditsiinilised ravivormid ja neid saab narkolepsiaga inimeste igapäevastesse harjumustesse lisada mitmel viisil.

  • Lühikeste uinakute planeerimine: Kuna lühikesed uinakud on narkolepsiaga inimestele kosutavad, võib päevase uinaku jaoks aja planeerimine vähendada EDS-i. Ööbimiskohad koolis või tööl võivad olla vajalikud, et teha aega uinakuteks.
  • Tervisliku unehügieeni järgimine: Halva une vastu võitlemiseks võivad narkolepsiaga inimesed kasu saada headest uneharjumustest. Hea unehügieen hõlmab järjepidevat unegraafikut (magaminekuks ja ärkamiseks), minimaalsete segajate ja häiretega unekeskkonda ning elektrooniliste seadmete piiratud kasutamist enne magamaminekut.
  • Alkoholi ja teiste rahustite vältimine: Kõik uimasust soodustavad ained võivad süvendada päevaseid narkolepsia sümptomeid.
  • Ettevaatlikult sõites: Narkolepsiaga inimesed peaksid rääkima arstiga ohutust sõidust. Ohutuse parandamise meetmete näideteks on enne sõitmist magamine ja pikkade või monotoonsete sõitude vältimine.
  • Tasakaalustatud toitumine: Narkolepsiaga inimestel on suurem rasvumise risk, mis muudab korraliku toitumise nende üldise tervise oluliseks osaks.
  • Treening: Aktiivne olemine võib aidata ennetada rasvumist ja aidata kaasa öise une paranemisele.
  • Otsin toetust: Tugirühmad ja vaimse tervise spetsialistid saavad edendada emotsionaalset tervist ja neutraliseerida narkolepsiaga inimeste sotsiaalse tagasitõmbumise, depressiooni ja ärevuse riske.

Ravimid

Kuigi käitumuslikud lähenemisviisid on sageli kasulikud, saavad enamik narkolepsiaga inimesi ka ravi ravimitega, et aidata kontrollida ühte või mitut sümptomit.

Narkolepsia ravimid parandavad sageli sümptomeid, kuid võivad põhjustada ka kõrvaltoimeid. Need ravimid nõuavad retsepti ja neid tuleb kasutada hoolikalt ning vastavalt arsti ja apteekri antud juhistele.

Mõned narkolepsia kõige sagedamini välja kirjutatud ravimid on järgmised:

  • Modafiniil ja armodafiniil: Need kaks ärkvelolekut soodustavat ravimit on keemiliselt sarnased ja on tavaliselt EDS-i esimene ravi.
  • Metüülfenidaat: See on amfetamiini tüüp, mis võib vähendada EDS-i.
  • Solriamfetool: Selle ravimi kiitis FDA heaks 2019. aastal ja see on näidanud võrreldav toime EDS-ile modafiniiliga .
  • Naatriumoksübaat: See ravim võib vähendada katapleksiat, EDS-i ja öiseid unehäireid, kuid võib EDS-i mõjutamiseks kulub nädalaid .
  • Pitolisant: FDA poolt 2019. aastal heaks kiidetud pitolisant on ärkvelolekut soodustav ravim, mis on samuti näidanud positiivset mõju katapleksiale.

Kõik ravimid ei tööta kõigi patsientide jaoks ja mõned patsiendid võivad kogeda häirivamaid kõrvaltoimeid või koostoimeid teiste ravimitega. Tihe koostöö arstiga võib aidata kindlaks teha ravimi ja annuse parimate eeliste ja negatiivsete külgede vahekorras.

Narkolepsia ravi ja lapsed

Narkolepsiaga laste ravi on sarnane täiskasvanute raviga, kuid ravimite ja nende annuste valimisel võib võtta täiendavaid ettevaatusabinõusid. Kardiovaskulaarne hindamine on soovitab Ameerika Pediaatriaakadeemia enne kui lapsed hakkavad ergutavaid ravimeid võtma.

Narkolepsia ravi ja rasedus

Andmed enamiku narkolepsia raviks kasutatavate ravimite ohutuse kohta rasedatel, rasestuda üritavatel või rinnaga toitvatel naistel on piiratud. Uuring näitas, et enamik eksperte soovitada narkolepsiaravimid lõpetada rasestumisel, samuti raseduse ja rinnaga toitmise ajal. Ravi katkestamine võib nõuda muutusi käitumuslikes lähenemisviisides ja muudes meetmetes, et sümptomitega ilma ravimiteta ohutult toime tulla.

  • Kas see artikkel oli abistav?
  • Jah Ei

Huvitavad Artiklid